Врач-патоморфолог из Англии Поланд описал этот синдром, названный его именем, в 1841-м году. Но доныне медицинская литература приводит крайне редкие случаи (в течение всего времени, которое прошло от момента описания данной патологии, была опубликована информация всего лишь об около 500 таких случаев), потому диагностика синдрома Поланда сопряжена с некоторыми затруднениями. Он представляет собой ненаследственную патологию и характеризуется множественными врождёнными пороками развития.
Анализ случаев данного синдрома, о которых были опубликованы описания, указывает на то, что распространённость его среди мужчин и женщин одинаковая. Поэтому синдром Поланда, по всей видимости, с половой хромосомой не сцеплен. Но доныне не выяснен тип наследования описываемой патологии. Тем не менее, обнаружено, что наличие синдрома Поланда у одного родителя приводит к тому, что вероятность его возникновения у ребёнка равна около 50%.
Причина, по которой возникает этот синдром, остаётся не выясненной. Но установлена связь данной патологии с нарушениями развития костей и мышц во время эмбрионального периода. Эти нарушения обусловливают особенности патологических изменений анатомии.
Анатомические отклонения при синдроме Поланда:
Нередко данный синдром сопровождается также отклонениями в строении рук, имеющимися с той стороны, где находится поражённая патологией часть грудной клетки. Нередко обнаруживается и симбрахидактилия - недоразвитость пальцев, когда их длина ниже нормы. Кроме того, некоторые из них сращиваются между собой. Сращение отмечается преимущественно на уровне только кожи, без сращения костей.
Синдром Поланда может сопровождаться и другими отклонениями, встречающимися несколько реже:
При этом отсутствует прямая корреляция между степенью выраженности дефектов строения грудной клетки и степенью дефектов строения рук.
Кроме проблем косметического характера, синдром Поланда сопряжён с отклонением в строении подключичной артерии - её диаметр со стороны, которая поражена данным синдромом, превышает норму. Вследствие этого нарушается артериальный кровоток с одной стороны грудной клетки по причине снижения прочности стенок сосудов, которая важна для нормального газообмена между движущейся по сосудам кровью и другими клетками организма.
Отклонения при описываемой патологии включают также аномальное строение органов и их неправильное расположение. Степень выраженности этих отклонений определяет общее состояние организма, поскольку иногда данные аномалии затрагивают важнейшие органы. Могут встречаться следующие отклонения:
Клинические особенности синдрома Поланда определяются непосредственно анатомическими особенностями, которые наблюдаются в случае этой патологии. Пациенты с данным синдромом имеют характерные особенности внешнего вида:
Диагностика синдрома Поланда проводится с учётом существования разных вариантов этой патологии, подразделяемых на несколько категорий. Для дифференциации обычно достаточно визуального осмотра, пальпации и рентгенологического исследования. Классификация форм синдрома играет важную роль для выбора хирургического лечения.
Изменения рёбер, в частности, могут быть следующими:
Варианты изменений большой грудной мышцы:
Кожные покровы и подкожно-жировой слой также могут иметь разное состояние:
Молочные железы могут иметь разные размеры и положение:
Сложные случаи приводят к необходимости проведения КТ и УЗИ для диагностики, прежде всего с целью оценки ширины подключичной артерии.
Главную роль в лечении данного синдрома играют хирургические методы. Главной задачей всех подобных операций является эстетическая коррекция. Но чаще всего используемые оперативные методы очень сложны, потому многие хирурги отказываются браться за такую операцию. При этом есть некоторая вероятность послеоперационных осложнений, распространённость которых составляет 10-20%.
На практике обычно медицинские показания сочетаются с косметическими. Но операция противопоказана в случае тяжёлого диабета, гемобластоза и некоторых других болезней.
Главные способы замещения дефекта:
Недостаточно развитая либо целиком отсутствующая грудная мышца с помощью пластической хирургии замещается, как правило, при помощи самой широкой спинной мышцы. Но ситуация усложняется тем, что при синдроме Поланда она также нередко является недоразвитой.
В последние годы такие задачи решаются новыми методами, которые в значительной мере связаны с развитием полимерной химии, позволившей сегодня создать эндопротезы грудной стенки и молочных желез.
Показания к эндопротезированию в случае синдрома Поланда:
Операция включает несколько этапов. Фактически сначала выполняется одна операция, затем - ещё одна. Иногда требуется и более двух хирургических вмешательств. Целью первой операции является устранение дефекта рёбер с восстановлением правильного строения каркаса груди и нормальной ригидности. Второе хирургическое вмешательство направлено на улучшение эстетического вида. С этой целью моделируют молочную железу, к примеру, при помощи эндопротезов, выполняют миопластику. Кроме того, в ходе второй операции может быть выполнена коррекция пальцев руки - их удлиняют, а также разъединяют складку кожи между ними.